法洛氏四合症

（tetralogy of Fallot）

法洛氏四合症是在西元1888年法洛醫師所發現的先天性心臟病，因此命名之。是最常見之發紺型(缺氧型)先天性心臟病。顧名思義，法洛氏四合症主要有四種異常：

1. 肺動脈狹窄：是此病症主要缺損，因右心室出口變窄，故通 過的血量減少。送到肺部進行氣體交換的血液減少，而回到左心室的充氧血也少，故易使病童長期處於缺氧狀況，因而產生發育不良情形。
2. 心室中隔缺損：因肺動脈狹窄使右心室的壓力增大，部分右心室內的缺氧血液即由此缺損進入左心室，把左右心的缺氧血和充氧血混在一起，再經主動脈供應到全身，而產生發紺現象。少數病人右心室出口只有輕微或中度的阻塞，則病童的發紺現象並不明顯。
3. 主動脈跨於心室中隔上方：左右心室的血液均會流到主動脈，故易發紺。
4. 右心室肥大：是以上三種異常產生的結果，因右心室壓力變大，右心室心肌也就變肥厚了。

大多數病童會有發紺、發育遲緩、及生長發育不良的臨床症狀。在左胸骨上緣到中緣處常可聽到明顯的收縮期心雜音。患有法洛氏四合症的嬰兒偶有嚴重缺氧性或發紺的發作。此發作常發生於兩歲前且好發於早晨。發作時病嬰通常突然呈現哭鬧、躁動、蒼白、呼吸急促，之後發紺情況加重，甚至可能會造成抽痙、意識喪失。缺氧性發作可能是由於暫時性右心室出口阻塞的程度加重，一般認為是由於右心室出口處的肌肉攣縮，使得右心室壓力變更大，右心到左心的分流因而增加，導致血氧更低及代謝性酸中毒。家屬處理此種發作可將病嬰的雙腳弓起使雙膝頂住胸部，並盡量安撫病嬰以減少其焦躁不安，必要時儘早送醫處理。另外這類病童，若年紀較大但仍未接受完全手術矯正前，在運動時可能會產生呼吸急促及發紺情況加重，所以病童常會蹲下以減緩不適。
一般由心臟超音波可確定診斷此一疾病。心電圖檢查通常是右心室肥大。胸部X光檢查可見到心臟形狀異常呈荷蘭鞋頭形（boot-shape）但心臟大小通常正常，而肺血管紋減少。心導管主要是在手術前評估其結構異常並釐清是否有其他問題，有時可擴張狹窄的肺動脈瓣，以增加肺部血流量。
法洛氏四合症的結構異常並不會自行恢復正常，因此必須接受外科手術治療。外科療法包括完全矯正手術及分流手術，手術種類須視病童情況而定。完全矯正手術將心室中隔缺損修補及處理肺動脈狹窄，是根本治療的方法。如果病嬰發紺情況嚴重但年紀太小、病況不佳或是肺動脈發育不良者，可能尚不適合接受完全矯正手術，則可先施行分流手術（接人工血管）或者可接受經心導管動脈導管支架置入，以增加肺部血流量，之後再接受完全矯正手術。
開刀前內科處理也很重要，例如：預防脫水、缺氧性或發紺發作的急救、鐵劑的補充等。乙型交感神經抑制劑（如propranolol）的使用，可改善發紺情況並減少缺氧性發作的機會。病童接受完全矯正手術後，如果右心室壓力正常、沒有明顯的左向右分流或心律不整等情形者，可以不需要限制活動，但建議仍應定期回診追蹤。

撰文：羅貿鴻醫師，圖片：林宜君醫師